日本有多少漸凍病人

① 漸凍症的發病年齡階段

漸凍症這種疾病在各個年齡段均可發生，因此從低齡到高齡都可以發生。但是其相對集中發病的年齡，國外文獻報道發病年齡都在30-60歲，多數患者於45歲以上發病，且男性多於女性。中國的漸凍人發病的情況在2009年，由北京協和醫院等國內10家醫院組成的中國漸凍人協作組開展多中心的登記注冊研究。當時統計了455名漸凍人的患者，結果顯示患者的平均發病年齡在52.4歲，男女患病發病的高峰年齡分別是在55-59歲和45-49歲。因此男性發病年齡較遲，女性發病雖然稍少，虧源州但是年齡相對提前。2010年-2015年，裂戚北京市漸凍人的平均銷蔽診斷年齡是54.11歲。不同年齡組的漸凍人發病，表現也略有不同。相對早期發病的患者，其存在家族史的概率則更多；相對晚發病的病人，散發病例更為多見。

② 漸凍症是什麼原因導致的

主要病因

肌萎縮側索硬化病因目前不明，歸納可能有關的因素有以下各種可能：

感染和免疫因素

有學者認為肌萎縮側索硬化發病與服病毒，人類免疫缺陷病毒有關。

金屬元素

有學者認為肌萎縮側索硬化發病與某些金屬中毒或某些元素缺乏有關。環境中金屬元素含量的整異可能是某坦棚備些地區肌萎縮側索硬化地理性高發病率的原因。

遺傳因素

本病大多為散發，部分患者有家族史，遺傳方式主要為常染色體顯性遺傳，最常見的致病基因是銅(鋅)超氧化酶。

營養障礙

報道稱胃切除後發生肌萎縮側索硬化，提示營養障得可能與本病發病有關。

神經遞質

近年來的和納研究認為興奮性氨基酸(主要是谷氨酸和天門冬氨酸)的神經細胞毒性作用在肌萎縮側索硬化發病中起著重要作用。

流行病學

• 肌萎縮側索硬化症為罕見病。

• 患者中10％為家族性患者，平均發病年齡為58～63歲；其餘90％為散發性患者，平均發病年齡為43~52歲。

• 肌萎縮側讓毀索硬化呈全球分布，年發病率約2/10萬，人群患病率(4~6)10萬，90%以上為散發病例。通常在30~60歲起病，家族性肌萎縮側索硬化起病年齡較散發性早10~14歲，男性較女性多見。

好發人群

本病好發生於40~50歲的男性。

誘發因素

感染可能直接或間接地通過激發自身免疫反應對抗神經元，從而誘發肌萎縮側索硬化。

症狀

肌萎縮側索硬化的典型症狀是肌無力與肌萎縮，患者還可能出現痴呆、感覺異常、膀胱直腸功能障礙等表現等，比如肢體麻木、記憶力進行性下降等症狀。本病可以並發肺部感染。

③ 漸凍症人群的患病率是多少

漸凍症學術名字叫做運動神經元病，這是一種神經系統變性疾病，發病率大約在3到7左右的。這種疾病的病因和發病機制，具體還不是特別清楚，可能與遺傳因素、興奮性氨基酸的毒性、神經營養的障礙、重大的創傷以及環境因素、免疫功能紊亂都是有關系的。患者起病比較的慢

肌萎縮側索硬化在我國發病率大概是十萬分之四的情況的。多發生在40歲以上的情況的。這個暫時沒有非常明確的病因等情況。你擔心沒有什麼意義。拿這么小的概率去擔心也就只會影響你正常的生活的。不要想太多
漸凍症這辯舉種疾病在各個年齡段均可發生，因此從低齡到高齡都可以發生。但是其相對集中發病的年齡，國外文獻報道發病年齡都在30-60歲，多數患者於45歲以上發病，且男性多於女性。中國的漸凍人發病的情況在2009年，由北京協和醫院等國內10家醫院組成的中國漸凍人協作組開展多中心的登記注冊研究。當時統計了455名漸凍人的患者，結果顯示患者的平均發病年齡在52.4歲，男女患病發病的高峰年齡分別是在55-59歲和45-49歲。因此男性發病年齡較遲，女性發病雖然稍少，但是年齡相對提前。2010年-2015年，北京市漸凍人的平均診斷年齡是54.11歲。不同年齡組的漸凍人發病，表現也略有不同。相對早期發病的患者，其存在家族散大史的概率則更多；相對晚發病的病人，散發病例更為多見沖灶豎。

④ 全球漸凍人日的疾病特徵

「漸凍人症」是世界衛生組織開迅彎列的五大絕症之一，「漸凍人症」醫學名為肌萎縮側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis, 簡稱「ALS」)，是運動神經元病（Motor Neuron Disease，簡稱 M.N.D）的一種，因為患者大腦、腦乾和猜拿脊髓中運動神經細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱「漸凍人畝兆悶」。由於感覺神經並未受到侵犯，因此這種病並不影響患者的智力、記憶及感覺。
ALS的發病和早期進展通常是隱匿的。患者一般會找一系列不同專業的醫學專家就診，甚至神經病學家也可能無法在病程早期識別ALS。在有臨床力弱跡象出現時已有80%運動神經元消失，值得注意的是ALS病程進展速度個體間差異很大。盡管影響生存的有些因素已明確，但仍無法預測每個個體病人的病程和壽命。

⑤ 漸凍人是什麼

治癒漸凍人第一人……（天地）司徒觀 「冰桶挑戰」 說：……
誰說不可治？如果醫學說漸凍人不可治癒、那我就是天下能治癒漸凍人的第一人！奇跡都能在我這發生，不信你就來。

隨著「冰桶挑戰」越來越火，als這個名字也開始逐漸為人所知。als到底是一種怎樣的疾病？如果有耐心的話，您可耐虧以慢慢看完下文。 漸凍人症究竟是一種什麼病，應該如何治療，如何預防？帶著眾多讀者的疑問，記者采訪了第三軍醫大學和中國醫師協會的專家，一起為大家揭秘這個罕見的疾病。 這病不可治 直至死亡意識都無比清晰 在西南醫院神經內科病房內，呼吸機機械性地發出有規律的細微聲響，管道的一頭從喉管插入，維系著病床上這名漸凍症患者的生命，「他已經失去了呼吸的能力，一旦拔掉呼吸機，生命就將終止……」 一旁的醫護人員說，這名漸凍症患者已在病床上躺了多年，但至今意識仍然清晰。 在神經內科主任陳康寧教授看來，漸凍人症甚至比癌症還要殘忍得多。 「對於病人來說，它的殘忍不僅僅是沒有任何可以治癒的方式和葯物，更在於還必須意識清晰地目睹自己生命消亡的全過程。」之所以這么說，還跟這個罕見疾病的特殊發病方式有關。 「漸凍人症是運動神經元病的一種，學名叫肌萎縮性脊髓側索硬化症(簡稱ALS)，破壞的是人體的運動神經，其它神經系統則是正常的，也就是你的思維和意識完全沒有問題，能聽、能看，也會感覺到疼痛。」陳康寧說，大多數的漸凍人最終都是因為呼吸衰竭而死亡，但這個過程中，漸凍人的頭腦清醒如常，清晰地看著自己逼近死亡。 這病不可防 多為遺傳環境因素造成 西南醫院神經內科主治醫生胡俊說，大部分的漸凍人，一般是從四肢開始出現肌肉萎縮，逐漸蔓延到身體的各個部位，最終徹底癱瘓，說話、吞咽和呼吸等功能也逐一減退。 「得了這個病，家屬要有持久作戰的心理准備。」在胡俊看來，很多因素都足以支撐漸凍人症成為絕症中的絕症：不僅沒有任何有效的治療方式、致病原因也尚未明確，更無法預防，一般被確診後，患者的存活年限為3年—5年。 「盡管很多漸凍人的發病原因無法明確，更多的人直到死都找不到致病的原因，但目前大家比較公認的一些病例是由遺傳因素也就是基因變異、環境因素這兩類因素造成。」其中，家族遺傳佔到了20%。但盡管如此，要有效預防這個病在下一代身上發生仍然非常困難，「漸凍人家族在孕育下一代前可以做DNA檢測，但必須基於一個前提，就是查找到了准確的變異基因，而且還得保證除了這個基因之外，不會再有新的致病基因出現。」 所以，對於漸凍症家族而言，更可悲的是即便知道了這個病會遺傳，但卻無力制止，「除非不再孕育下一代，這個家族不再出現新的生命，但怎麼可能？」 這病易誤診 中國可能有20萬名患者 「由於我國沒有流行病學的資料，所以沒有官方的統計數據，不光是重慶，就是全國目前有多少漸凍人，都尚無從查知。不過銀畝好這個病盡管罕見，但出現已有上百年的歷史了。」在胡俊掌握的關於漸凍症的資料中，世界上最早關於這個病的描述是在18世紀，到了1941年又因美國著名鋒鉛棒球明星Luo Gehrig罹患此病而被西方國家稱為葛雷克氏症，截至現在，這個病最出名的算是英國科學家霍金。 胡俊說，曾有專家根據國外發布的發病率進行過估算，「中國大概在20萬人左右，但實際上可能更多。」 「由於對漸凍症這類罕見疾病缺乏足夠的了解，有很多漸凍人被誤診，但即便是確診的，之後的治療也相當艱難，那是一筆大多數家庭都無法承擔的費用。」胡俊給我們算了一筆賬，「對於只能起到延緩作用的葯品，一個漸凍人每月使用進口葯的費用是7000元左右，到了最後，呼吸功能喪失後，必須使用呼吸機進行輔助，而一台呼吸機的費用每天是400元，一年就是10多萬，不是一個普通家庭所能承擔的。」 這病摧殘人 漸凍人家人也需要關愛 「不能承受的不僅僅是治療的高昂費用，巨大的精神壓力和恐懼心理往往讓漸凍人家庭需要承受得更多。」在中國醫師協會、「融化漸凍的心」社會公益項目辦公室，工作人員每天需要接待眾多的患者家屬，「跟漸凍人一樣，他們的家人也被迫逼視著自己親人生命消亡的整個過程，每一個人都承受著常人無法想像的巨大壓力。」 在該公益項目辦公室主任黃敏的記憶中，曾無數次地有漸凍症患者的家人哭到精神崩潰的場景，「我接觸過一名高校的博士，親人就是漸凍症患者，這個外表堅強的小夥子說了不到幾句話，眼淚就在眼睛裡打轉了。的確，要活下去，漸凍人和他的家人們靠的是堅強的意志，得這個病就像是全家一起打一場硬仗！」 在黃敏看來，除了治療上亟待有力的幫扶外，對於漸凍症家庭的關懷和精神支持是非常迫切的事，「我去過日本，在那有一個全國性的漸凍人協會，經常會聚在一起搞活動，在中國台灣也一樣，也有很多義工介入其中，行動困難的漸凍人也能夠通過他們的幫助

⑥ 目前漸凍症運動神經元中國有多少患者

目前，漸凍症的全球患病率為5.2/10萬，據此估算中國約有6萬患者。很多患者初始發病症狀不明顯且發病部位不定，大部分患者是從手部御答賣開始，有的則是從足部或者咽喉開舉孝始。由鎮逗於漸凍症臨床表現不典型，導致其確診時間長，很容易被誤診或漏診。部分患者被誤診成甲亢、椎間盤突出、乾燥綜合症、腦干梗死等其他疾病，耽誤了治療時間。

⑦ 漸凍症可以治好嗎

「漸凍症」是一組運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱M．N．D．）、盧伽雷氏症的俗稱，主要類型是肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱A．L．S．）(也就是運動神經細胞萎縮症) , 因為特徵性表現是肌肉逐漸萎縮和無力，身體如燃爛同被逐漸凍住一樣，故俗稱「漸凍症」。由於目前沒有特效葯，而與癌症、艾滋病等疾病並列為世界五大頑症。 致病原因1、遺傳因素：5%－10%的患者有遺傳性，稱為家族性肌萎縮性側索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型屬常染色體顯性遺傳，青年型為常染色體顯性或隱性遺傳，臨床上與散發病例難以區別。目前基因研究已確定常染色體顯性遺傳型與銅/鋅超氧化物歧化酶(SODL)基因突變有關，突變基因定位於21號染色體長臂(21q22.1-22.2),常染色體隱性遺傳型突變基因定位於2q33-q35,但這些基因突變患者僅佔FALS的20%，其他ALS基因尚待確定。
2、散發性病例的病因及發病機制不清，尚未發現確切的環境危險因素，可能與下列因素有關
（1）中毒因素：興奮毒性神經遞質如谷氨酸鹽可能在ALS發病中參與神經元死亡，可能由於星形膠質細胞谷氨酸鹽轉運體運輸的谷氨酸鹽攝取減少所致。研究發現，一些患者轉運功能喪失是由於滲滲運動皮質內轉運體mRNA轉錄副本異常連接所致。對這種興奮毒性，SODl酶是細胞防衛體系之一，可解毒自由基超氧化物陰離子。家族性病例由於SODl突變可皮喊漏能導致谷氨酸鹽興奮毒性和ALS發生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆積，攝入過多的鋁、錳、銅、硅等元素，以及神經營養因子減少等均可能與致病作用有關。
（2）免疫因素：盡管MND患者血清曾檢出多種抗體和免疫復合物，如抗甲狀腺原抗體、GMl抗體和L－型鈣通道蛋白抗體等，但尚無證據表明這些抗體可選擇性以運動神經元為靶細胞。目前認為，MND不屬於神經系統自身免疫病。
(3) 病毒感染：由於MND和急性脊髓灰質炎均侵犯脊髓前角運動神經元，且少數脊髓灰質炎患者後來發生MND，故有人推測MND與脊髓灰質炎或脊髓灰質炎樣病毒慢性感染有關。但ALS患者CSF、血清及神經組織均未發現病毒或相關抗原及抗體。 [編輯本段]病理鏡下可見脊髓前角細胞、腦干後組運動神經核及大腦皮質運動區錐體細胞變性、數目減少；頸髓前角細胞變性最顯著，是早期最常受累的部位。受累運動神經元可見深染固縮，胞漿內脂褐質沉積，並有星形膠質細胞增生。脊髓前根和腦干運動神經軸突發生變性和繼發性脫髓鞘，導致去神經支配和肌纖維萎縮。失神經支配肌肉可通過遠端運動神經末稍側支芽生恢復神經支配。皮質運動神經元丟失導致皮質脊髓束和皮質延髓束變細。本病的顯著特徵是運動神經元選擇性死亡，舌下、舌咽、迷走和副神經等最常受累，眼外肌運動核和骶髓支配膀胱、直腸括約肌的副交感神經元一般不受累。臨床表現肌萎縮性側索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是MND最常見的類型，脊髓前角細胞、腦干後組運動神經核及錐體束受累，無論最初累及上或下運動神經元，最後均表現肢體和延髓上、下運動神經元損害並存。(1)多在40歲以後發病，男性多於女性；首發症狀常為手指運動不靈和力弱，隨後大、小魚際肌和蚓狀肌等手部小肌肉萎縮，漸向前臂、上臂及肩胛帶肌發展，萎縮肌群出現粗大肌束顫動；伸肌無力較屈肌顯著，頸膨大前角細胞嚴重受損，上肢腱反射減低或消失，雙上肢同時或先後相隔數月出現；與此同時或以後出現下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態、肌張力增高、腱反射亢進和Babinski征等，少數病例從下肢起病，漸延及雙上肢；(2)延髓麻痹通常晚期出現，即使腦干功能嚴重障礙，眼外肌也不受影響，不累及括約肌；(3)可有主觀感覺異常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也無客觀感覺障礙；(4)病程持續進展，最終因呼吸肌麻痹或並發呼吸道感染死亡；本病生存期短者數月，長者10餘年，平均3－5年。
具體預防不清楚新的發現由德國、美國和加拿大專家組成的研究小組在2006年發現了導致發生被稱為當今五大絕症之一的「漸凍症」的蛋白質。這一成果已在最新一期的美國《科學》雜志上公布。
「漸凍症」的醫學名稱叫做肌萎縮側索硬化症，是運動神經元病的一種。「漸凍症」患者多在４０歲後發病，全身肌肉漸漸萎縮，吞咽和呼吸困難，逐漸喪失生活自理能力。
慕尼黑路德維希－馬克西利安斯大學的專家曼努埃拉·諾伊曼等人在研究中發現，病人的大腦中堆積著蛋白質ｔｄｐ－４３，這種蛋白質能導致神經細胞衰竭，從而引發疾病。研究人員希望這一發現有助於開發針對「漸凍症」的療法。
「漸凍症」患者被稱為清醒的「植物人」，世界衛生組織將其與癌症和艾滋病等並稱為五大絕症。「漸凍症」患者通常存活２年至５年，最終因呼吸衰竭而死，目前尚無根治方法。

⑧ 有誰統計過有多少大學生患漸凍人症

世界五大絕症--漸凍人症 我國至少有10萬

保守估計：中國現有10萬漸凍人

有關醫學專家表示：雖肢中然「漸凍人症」和癌症等病被列為世界五大絕症，但中國目前仍然缺乏准確的流行病調查，無法獲知中國的病人數量。
根據該病的全球發病率推算，保守估計我國至少有10萬名「漸凍人」。

「漸凍人症」是一組運動神經元疾病的俗稱，因為患者大腦、腦乾和瞎銀脊髓中運動神經細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱「漸凍人磨飢宴」。由於感覺神經並未受到侵犯，因此這種病並不影響患者的智力、記憶及感覺。像人們熟知的一代理論物理學大師、科學巨匠霍金就是位「漸凍人」。

據專家介紹，由於對此病缺乏認識，也沒有開展過全國性的大規模調查，我國的「漸凍人」數量至今尚無准確統計。保守估計，我國目前至少應有10萬名運動神經元疾病患者，如果包括診斷不明確的其他和此病相類似的患者，這個數字將超過20萬人。

⑨ 漸凍症哪個國家的患者最多

漸凍症其實在我國就是比較多的一個病症。