日本有多少渐冻病人

① 渐冻症的发病年龄阶段

渐冻症这种疾病在各个年龄段均可发生，因此从低龄到高龄都可以发生。但是其相对集中发病的年龄，国外文献报道发病年龄都在30-60岁，多数患者于45岁以上发病，且男性多于女性。中国的渐冻人发病的情况在2009年，由北京协和医院等国内10家医院组成的中国渐冻人协作组开展多中心的登记注册研究。当时统计了455名渐冻人的患者，结果显示患者的平均发病年龄在52.4岁，男女患病发病的高峰年龄分别是在55-59岁和45-49岁。因此男性发病年龄较迟，女性发病虽然稍少，亏源州但是年龄相对提前。2010年-2015年，裂戚北京市渐冻人的平均销蔽诊断年龄是54.11岁。不同年龄组的渐冻人发病，表现也略有不同。相对早期发病的患者，其存在家族史的概率则更多；相对晚发病的病人，散发病例更为多见。

② 渐冻症是什么原因导致的

主要病因

肌萎缩侧索硬化病因目前不明，归纳可能有关的因素有以下各种可能：

感染和免疫因素

有学者认为肌萎缩侧索硬化发病与服病毒，人类免疫缺陷病毒有关。

金属元素

有学者认为肌萎缩侧索硬化发病与某些金属中毒或某些元素缺乏有关。环境中金属元素含量的整异可能是某坦棚备些地区肌萎缩侧索硬化地理性高发病率的原因。

遗传因素

本病大多为散发，部分患者有家族史，遗传方式主要为常染色体显性遗传，最常见的致病基因是铜(锌)超氧化酶。

营养障碍

报道称胃切除后发生肌萎缩侧索硬化，提示营养障得可能与本病发病有关。

神经递质

近年来的和纳研究认为兴奋性氨基酸(主要是谷氨酸和天门冬氨酸)的神经细胞毒性作用在肌萎缩侧索硬化发病中起着重要作用。

流行病学

• 肌萎缩侧索硬化症为罕见病。

• 患者中10％为家族性患者，平均发病年龄为58～63岁；其余90％为散发性患者，平均发病年龄为43~52岁。

• 肌萎缩侧让毁索硬化呈全球分布，年发病率约2/10万，人群患病率(4~6)10万，90%以上为散发病例。通常在30~60岁起病，家族性肌萎缩侧索硬化起病年龄较散发性早10~14岁，男性较女性多见。

好发人群

本病好发生于40~50岁的男性。

诱发因素

感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应对抗神经元，从而诱发肌萎缩侧索硬化。

症状

肌萎缩侧索硬化的典型症状是肌无力与肌萎缩，患者还可能出现痴呆、感觉异常、膀胱直肠功能障碍等表现等，比如肢体麻木、记忆力进行性下降等症状。本病可以并发肺部感染。

③ 渐冻症人群的患病率是多少

渐冻症学术名字叫做运动神经元病，这是一种神经系统变性疾病，发病率大约在3到7左右的。这种疾病的病因和发病机制，具体还不是特别清楚，可能与遗传因素、兴奋性氨基酸的毒性、神经营养的障碍、重大的创伤以及环境因素、免疫功能紊乱都是有关系的。患者起病比较的慢

肌萎缩侧索硬化在我国发病率大概是十万分之四的情况的。多发生在40岁以上的情况的。这个暂时没有非常明确的病因等情况。你担心没有什么意义。拿这么小的概率去担心也就只会影响你正常的生活的。不要想太多
渐冻症这辩举种疾病在各个年龄段均可发生，因此从低龄到高龄都可以发生。但是其相对集中发病的年龄，国外文献报道发病年龄都在30-60岁，多数患者于45岁以上发病，且男性多于女性。中国的渐冻人发病的情况在2009年，由北京协和医院等国内10家医院组成的中国渐冻人协作组开展多中心的登记注册研究。当时统计了455名渐冻人的患者，结果显示患者的平均发病年龄在52.4岁，男女患病发病的高峰年龄分别是在55-59岁和45-49岁。因此男性发病年龄较迟，女性发病虽然稍少，但是年龄相对提前。2010年-2015年，北京市渐冻人的平均诊断年龄是54.11岁。不同年龄组的渐冻人发病，表现也略有不同。相对早期发病的患者，其存在家族散大史的概率则更多；相对晚发病的病人，散发病例更为多见冲灶竖。

④ 全球渐冻人日的疾病特征

“渐冻人症”是世界卫生组织开迅弯列的五大绝症之一，“渐冻人症”医学名为肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis, 简称“ALS”)，是运动神经元病（Motor Neuron Disease，简称 M.N.D）的一种，因为患者大脑、脑干和猜拿脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人亩兆闷”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。
ALS的发病和早期进展通常是隐匿的。患者一般会找一系列不同专业的医学专家就诊，甚至神经病学家也可能无法在病程早期识别ALS。在有临床力弱迹象出现时已有80%运动神经元消失，值得注意的是ALS病程进展速度个体间差异很大。尽管影响生存的有些因素已明确，但仍无法预测每个个体病人的病程和寿命。

⑤ 渐冻人是什么

治愈渐冻人第一人……（天地）司徒观 “冰桶挑战” 说：……
谁说不可治？如果医学说渐冻人不可治愈、那我就是天下能治愈渐冻人的第一人！奇迹都能在我这发生，不信你就来。

随着“冰桶挑战”越来越火，als这个名字也开始逐渐为人所知。als到底是一种怎样的疾病？如果有耐心的话，您可耐亏以慢慢看完下文。 渐冻人症究竟是一种什么病，应该如何治疗，如何预防？带着众多读者的疑问，记者采访了第三军医大学和中国医师协会的专家，一起为大家揭秘这个罕见的疾病。 这病不可治 直至死亡意识都无比清晰 在西南医院神经内科病房内，呼吸机机械性地发出有规律的细微声响，管道的一头从喉管插入，维系着病床上这名渐冻症患者的生命，“他已经失去了呼吸的能力，一旦拔掉呼吸机，生命就将终止……” 一旁的医护人员说，这名渐冻症患者已在病床上躺了多年，但至今意识仍然清晰。 在神经内科主任陈康宁教授看来，渐冻人症甚至比癌症还要残忍得多。 “对于病人来说，它的残忍不仅仅是没有任何可以治愈的方式和药物，更在于还必须意识清晰地目睹自己生命消亡的全过程。”之所以这么说，还跟这个罕见疾病的特殊发病方式有关。 “渐冻人症是运动神经元病的一种，学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)，破坏的是人体的运动神经，其它神经系统则是正常的，也就是你的思维和意识完全没有问题，能听、能看，也会感觉到疼痛。”陈康宁说，大多数的渐冻人最终都是因为呼吸衰竭而死亡，但这个过程中，渐冻人的头脑清醒如常，清晰地看着自己逼近死亡。 这病不可防 多为遗传环境因素造成 西南医院神经内科主治医生胡俊说，大部分的渐冻人，一般是从四肢开始出现肌肉萎缩，逐渐蔓延到身体的各个部位，最终彻底瘫痪，说话、吞咽和呼吸等功能也逐一减退。 “得了这个病，家属要有持久作战的心理准备。”在胡俊看来，很多因素都足以支撑渐冻人症成为绝症中的绝症：不仅没有任何有效的治疗方式、致病原因也尚未明确，更无法预防，一般被确诊后，患者的存活年限为3年—5年。 “尽管很多渐冻人的发病原因无法明确，更多的人直到死都找不到致病的原因，但目前大家比较公认的一些病例是由遗传因素也就是基因变异、环境因素这两类因素造成。”其中，家族遗传占到了20%。但尽管如此，要有效预防这个病在下一代身上发生仍然非常困难，“渐冻人家族在孕育下一代前可以做DNA检测，但必须基于一个前提，就是查找到了准确的变异基因，而且还得保证除了这个基因之外，不会再有新的致病基因出现。” 所以，对于渐冻症家族而言，更可悲的是即便知道了这个病会遗传，但却无力制止，“除非不再孕育下一代，这个家族不再出现新的生命，但怎么可能？” 这病易误诊 中国可能有20万名患者 “由于我国没有流行病学的资料，所以没有官方的统计数据，不光是重庆，就是全国目前有多少渐冻人，都尚无从查知。不过银亩好这个病尽管罕见，但出现已有上百年的历史了。”在胡俊掌握的关于渐冻症的资料中，世界上最早关于这个病的描述是在18世纪，到了1941年又因美国着名锋铅棒球明星Luo Gehrig罹患此病而被西方国家称为葛雷克氏症，截至现在，这个病最出名的算是英国科学家霍金。 胡俊说，曾有专家根据国外发布的发病率进行过估算，“中国大概在20万人左右，但实际上可能更多。” “由于对渐冻症这类罕见疾病缺乏足够的了解，有很多渐冻人被误诊，但即便是确诊的，之后的治疗也相当艰难，那是一笔大多数家庭都无法承担的费用。”胡俊给我们算了一笔账，“对于只能起到延缓作用的药品，一个渐冻人每月使用进口药的费用是7000元左右，到了最后，呼吸功能丧失后，必须使用呼吸机进行辅助，而一台呼吸机的费用每天是400元，一年就是10多万，不是一个普通家庭所能承担的。” 这病摧残人 渐冻人家人也需要关爱 “不能承受的不仅仅是治疗的高昂费用，巨大的精神压力和恐惧心理往往让渐冻人家庭需要承受得更多。”在中国医师协会、“融化渐冻的心”社会公益项目办公室，工作人员每天需要接待众多的患者家属，“跟渐冻人一样，他们的家人也被迫逼视着自己亲人生命消亡的整个过程，每一个人都承受着常人无法想象的巨大压力。” 在该公益项目办公室主任黄敏的记忆中，曾无数次地有渐冻症患者的家人哭到精神崩溃的场景，“我接触过一名高校的博士，亲人就是渐冻症患者，这个外表坚强的小伙子说了不到几句话，眼泪就在眼睛里打转了。的确，要活下去，渐冻人和他的家人们靠的是坚强的意志，得这个病就像是全家一起打一场硬仗！” 在黄敏看来，除了治疗上亟待有力的帮扶外，对于渐冻症家庭的关怀和精神支持是非常迫切的事，“我去过日本，在那有一个全国性的渐冻人协会，经常会聚在一起搞活动，在中国台湾也一样，也有很多义工介入其中，行动困难的渐冻人也能够通过他们的帮助

⑥ 目前渐冻症运动神经元中国有多少患者

目前，渐冻症的全球患病率为5.2/10万，据此估算中国约有6万患者。很多患者初始发病症状不明显且发病部位不定，大部分患者是从手部御答卖开始，有的则是从足部或者咽喉开举孝始。由镇逗于渐冻症临床表现不典型，导致其确诊时间长，很容易被误诊或漏诊。部分患者被误诊成甲亢、椎间盘突出、干燥综合症、脑干梗死等其他疾病，耽误了治疗时间。

⑦ 渐冻症可以治好吗

“渐冻症”是一组运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，简称M．N．D．）、卢伽雷氏症的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称A．L．S．）(也就是运动神经细胞萎缩症) , 因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如燃烂同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻症”。由于目前没有特效药，而与癌症、艾滋病等疾病并列为世界五大顽症。 致病原因1、遗传因素：5%－10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。
2、散发性病例的病因及发病机制不清，尚未发现确切的环境危险因素，可能与下列因素有关
（1）中毒因素：兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于渗渗运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性，SODl酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可皮喊漏能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。
（2）免疫因素：尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L－型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。
(3) 病毒感染：由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。 [编辑本段]病理镜下可见脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及大脑皮质运动区锥体细胞变性、数目减少；颈髓前角细胞变性最显着，是早期最常受累的部位。受累运动神经元可见深染固缩，胞浆内脂褐质沉积，并有星形胶质细胞增生。脊髓前根和脑干运动神经轴突发生变性和继发性脱髓鞘，导致去神经支配和肌纤维萎缩。失神经支配肌肉可通过远端运动神经末稍侧支芽生恢复神经支配。皮质运动神经元丢失导致皮质脊髓束和皮质延髓束变细。本病的显着特征是运动神经元选择性死亡，舌下、舌咽、迷走和副神经等最常受累，眼外肌运动核和骶髓支配膀胱、直肠括约肌的副交感神经元一般不受累。临床表现肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是MND最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。(1)多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显着，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，渐延及双上肢；(2)延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌；(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍；(4)病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均3－5年。
具体预防不清楚新的发现由德国、美国和加拿大专家组成的研究小组在2006年发现了导致发生被称为当今五大绝症之一的“渐冻症”的蛋白质。这一成果已在最新一期的美国《科学》杂志上公布。
“渐冻症”的医学名称叫做肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病的一种。“渐冻症”患者多在４０岁后发病，全身肌肉渐渐萎缩，吞咽和呼吸困难，逐渐丧失生活自理能力。
慕尼黑路德维希－马克西利安斯大学的专家曼努埃拉·诺伊曼等人在研究中发现，病人的大脑中堆积着蛋白质ｔｄｐ－４３，这种蛋白质能导致神经细胞衰竭，从而引发疾病。研究人员希望这一发现有助于开发针对“渐冻症”的疗法。
“渐冻症”患者被称为清醒的“植物人”，世界卫生组织将其与癌症和艾滋病等并称为五大绝症。“渐冻症”患者通常存活２年至５年，最终因呼吸衰竭而死，目前尚无根治方法。

⑧ 有谁统计过有多少大学生患渐冻人症

世界五大绝症--渐冻人症 我国至少有10万

保守估计：中国现有10万渐冻人

有关医学专家表示：虽肢中然“渐冻人症”和癌症等病被列为世界五大绝症，但中国目前仍然缺乏准确的流行病调查，无法获知中国的病人数量。
根据该病的全球发病率推算，保守估计我国至少有10万名“渐冻人”。

“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和瞎银脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人磨饥宴”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。

据专家介绍，由于对此病缺乏认识，也没有开展过全国性的大规模调查，我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保守估计，我国目前至少应有10万名运动神经元疾病患者，如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者，这个数字将超过20万人。

⑨ 渐冻症哪个国家的患者最多

渐冻症其实在我国就是比较多的一个病症。